In cadrul mecanismelor de aparare ale sistemului imunitar avem unele tipuri de limfocite, limfocitele B, care se transforma in plasmocite, celulele responsabile cu generarea de anticorpi, compusi care detecteaza parti ale agentilor externi organismului, antigenele, pentru a se identifica posibilele amenintari si sa le atace, asa cum fac cu bacteriile si virusii.
In conditii normale, celulele plasmatice recunosc doar ca elemente straine organismului si au mecanisme pentru a recunoaste si celulele si proteinele organismului. Totusi, atunci cand din diverse motive exista o alterare a acestei capacitati de a recunoaste componentele organice ca fiind proprii, plasmocitele pot genera anticorpi impotriva organismului insusi si pot provoca diverse modificari in functie de tipul de tesut, celula sau proteina pe care o ataca. Cand se intampla acest lucru, este denumita o boala autoimuna.
Glandele exocrine nu sunt scutite de aceste posibile alterari si atunci cand organismul creeaza anticorpi care ataca aceste structuri, glandele se atrofiaza si nu pot produce secretiile lor obisnuite. Cand acest lucru se intampla in mai multe glande si sunt afectate alte structuri ale corpului, se spune ca pacientul sufera de Sindromul Sjogren, numit dupa medicul oftalmolog suedez care l-a descris pentru prima data.
Cauze
In aparitia sindromului Sjogren se crede ca exista mai multi factori care pot fi implicati, atat genetici, cat si hormonali sau din cauza infectiei anterioare cu un anumit tip de virus.
Afecteaza in principal femeile (9 femei pentru fiecare barbat), majoritatea cu varsta cuprinsa intre 40 si 60 de ani. Se face o distinctie intre sindromul Sjogren primar, care apare izolat, si sindromul secundar, care apare in asociere cu alte boli, precum artrita reumatoida (30%), lupusul eritematos sistemic (20%), scleroza sistemica (30%) sau alte boli intr-un grad mai mic, cum ar fi ciroza biliara primara sau hepatita C.
Celulele plasmatice invadeaza glandele exocrine si creeaza o inflamatie care pe termen lung determina atrofia acestor glande si, prin urmare, nu isi pot indeplini functia de secretie exocrine. Principalii autoanticorpi implicati in aparitia acestui sindrom se numesc Ro sau SS-A si La sau SS-B.
Simptome
Principalele simptome ale sindromului Sjogren apar la nivel glandular, dar este o boala sistemica, cu care pot fi afectate mai multe organe si sisteme.
Sunt afectate glandele lacrimale, cu care are loc o suprimare sau scadere a productiei de lacrimi , care produce xeroftalmie, uscaciune la nivel corneoconjunctival, care provoaca iritatii constante si un risc crescut de a suferi de keratoconjunctivita si leziuni cutanate.
La nivelul mucoasei bucale, exista o scadere a salivatiei , ceea ce da nastere xerostomiei si senzatiei constante de sete, care duce la polidipsie. Lipsa salivatiei altereaza perceptia gustului si a mirosului, ingreuneaza vorbirea si inghitirea si favorizeaza infectiile bucale si cariile. Infiltrarea celulelor plasmatice poate provoca o marire unilaterala a uneia dintre glandele parotide.
Glandele excretoare ale pielii si mucoasei vaginale sunt, de asemenea, afectate, ceea ce duce la xerodermie semnificativa si uscaciune vaginala , ceea ce ingreuneaza actul sexual. In ceea ce priveste implicarea sistemica, care este mai frecventa la pacientii tineri, trebuie spus ca principalele manifestari sunt:
- pulmonara, cu secretie scazuta de mucus, care favorizeaza infectiile bronsice si atelectazie, alveolita limfocitara care poate duce in cele din urma la fibroza, amiloidoza sau hipertensiune pulmonara.
- cardiovasculare, mai putin frecvente, cu aparitia pericarditei, fenomenului Raynaud sau vasculitei.
- digestive, cu disfagie, gastrita cronica, malabsorbtie intestinala, pancreatita sau afectare hepatica.
- renala, cu acidoza tubulara sau nefrita datorata infiltratelor limfocitare.
- nervos, cu vasculita care poate provoca microinfarcte cerebrale, afectarea nervilor periferici sau tulburari psihice; sunt mai frecvente in sindromul Sjogren asociat cu lupusul eritematos sistemic.
- afectarea tiroidei din cauza tiroiditei Hashimoto.
- musculo-scheletice, cu artrita la diferite articulatii, artralgii sau miozite mai rar.
- piele, cu eritem nodos sau vasculita adaugata la xerodermie.
- hematologic, cu anemie cronica, scaderea leucocitelor si cresterea eozinofilelor; pot exista limfadenopatii si splenomegalie.
Majoritatea pacientilor raman stabili, dar in unele cazuri leziunile pot evolua spre limfom, in principal de tip non-Hodgkin si care apare la nivel renal, ganglionar, pulmonar sau gastrointestinal.
Diagnostic
Diagnosticul va fi suspectat la pacientii care prezinta simptome de uscaciune , in special la nivel ocular sau oral. Trebuie efectuate un examen fizic adecvat si diverse teste pentru a evalua gradul de uscaciune.
Disfunctia glandelor salivare va fi studiata in principal prin evaluarea volumului de saliva produs intr-o anumita perioada de timp. Se poate face si o gammagrafie care studiaza glandele salivare sau o ecografie. Se poate face o biopsie a unei glande salivare minore, dar de obicei nu se face deoarece este o tehnica dureroasa.
Scaderea productiei de lacrimi va fi cuantificata cu ajutorul testului Schirmer , care permite evaluarea productiei de lacrimi la un moment dat. Observarea ochiului cu lampa cu fanta dupa utilizarea unui colorant specific va permite aprecierea leziunilor de keratoconjunctivita sicca sugestive pentru acest sindrom.
La nivelul testului de sange se va aprecia existenta anemiei si afectarea numarului si proportiei de leucocite. Se va cauta prezenta anticorpilor specifici pentru sindromul Sjogren, anticorpi Ro si La. De asemenea, se va determina si prezenta altor anticorpi implicati in alte patologii asociate acestei boli, precum factorul reumatoid (RF), ANA sau crioglobulinele. De asemenea, vor fi efectuate serologii pentru a determina existenta infectiei cu virusul hepatitei C.
Exista 6 criterii de diagnostic pentru sindromul Sjogren si prezenta a 4 dintre ele este necesara pentru stabilirea diagnosticului. Aceste criterii sunt:
- simptome oculare
- semne oculare
- simptome orale
- semne orale
- biopsie minora a glandei salivare in concordanta cu sindromul Sjogren
- prezenta anticorpilor Ro, La, ANA sau FR
Aparitia unui limfom la acesti pacienti trebuie suspectata daca exista ganglioni limfatici, splenomegalie sau anticorpii dispar la efectuarea analizelor de sange.
Tratament
Tratamentul este simptomatic, prin lacrimi artificiale, creme hidratante, supozitoare vaginale si hidratare corespunzatoare. In cazul manifestarilor extraglandulare severe, se pot folosi corticosteroizi iar daca acestia nu functioneaza, imunosupresoare.
Masuri preventive
Sindromul Sjogren este o boala autoimuna, asa ca nu exista masuri preventive pentru a o evita.
